Серая хворь что за болезнь

Серая хворь (англ. greyscale) — напоминающее проказу заразное заболевание, из-за которого кожа твердеет, становится хрупкой, сереет и на ощупь воспринимается как камень. Язык и губы теряют подвижность. Болезнь, как правило, начинается с конечностей, затем поднимается выше, когда доходит до головы, обращается во внутрь и жертва впадает в безумие. В основном жертвами болезни становятся дети в холодном и влажном климате. Люди, пережившие данное заболевание, чаще всего остаются изуродованными, зато приобретают иммунитет к другим редким и смертельным видам заболеваний (серая чума и т.д.).

В Вольных Городах больных серой хворью — каменных людей — изгоняют в руины Крояна, где, по легендам, ими правит зловещий Лорд-в-Саване. Триархи Волантиса трижды в год посылают корабли с провизией для зараженных, однако зачастую команда сама пополняет ряды больных. Одичалые называют болезнь серой смертью [1] , и уверены, что даже выживший после этого ребенок мертвый, так же по словам Вель к детям, пережившим серую хворь, болезнь всегда возвращается. Болезнь протекает безболезненно, человек может прожить с ней 5 – 10 лет, постепенно все больше покрываясь серой коростой, чувствительность пораженных участков при этом теряется.

Содержание

Лечение

Мейстеры советуют для лечения данного заболевания использовать лимоны, горчичные припарки и горячие ванны. В то время как септоны — молитвы, жертвоприношения и посты. Также считается, что распространение болезни можно прекратить, если ампутировать конечность, тронутую болезнью, однако данный способ не всегда эффективен [2] .

Больные

Из-за симптомов больные серой хворью называются каменными людьми. В Вестеросе больные серой хворью упоминаются несколько раз: известно, что наследник Пайка Харлон Грейджой умер от серой хвори в детстве, а Ширен Баратеон пережила болезнь во младенчестве.

Заступаясь за Эйгона, Тирион Ланнистер падает в реку, увлекаемый одним из каменных людей; от неминуемой смерти его спасает Джон Коннингтон, в результате чего он заболевает, тогда как Тирион остается здоров, несмотря на скепсис Полумейстера.

В телесериале

В сериале "Игра Престолов" некоторые факты, связанные с этой болезнью, изменены. Так, в качестве колонии для каменных людей используются руины не Крояна, а Валирии. Тирион Ланнистер сталкивается с каменными людьми во время путешествия с Джорахом Мормонтом, и именно Джорах (а не несуществующий в сериале Коннингтон) заболевает серой хворью.

Также в сериале указывается, что заболевание Ширен Баратеон этой болезнью было не случайностью, а актом биологического терроризма, совершённым кем-то из Дорна (ей подбросили заражённую куклу).

Архимейстер Эброз упоминает, что вовремя диагностированная серая хворь у младенцев и детей лучше поддается лечению, чем у взрослых.

В седьмом сезоне сериала выясняется, что остановить развитие серой хвори у человека можно, сняв верхние слои пораженных участков кожи и обработав эти области мазью, однако, такой метод не всегда эффективен,опасен и запрещен из-за риска заражения проводящего процедуру. Этим способом Сэмвеллу Тарли удается излечить прибывшего в Цитадель Джораха Мормонта.

В рамках этой рубрики мы объясняем какие-то спорные или просто любопытные/непонятные моменты из фильмов, игр и музыкальных альбомов. На этой неделе будет несколько заметок, посвященных «Игре престолов».

Осторожно, спойлеры!

Тирион Ланнистер и каменный человек

Одной из главных линий седьмого сезона стала попытка Сэмвелла Тарли вылечить Джораха Мормонта от серой хвори — загадочной болезни, которая распространена в мире «Игры престолов».

Серая хворь — это болезнь, при которой кожа человека становится омертвевшей и жесткой. Сначала поражаются внешние ткани, потом внутренние, сводя человека с ума. Передается болезнь через прикосновение либо через контакт с предметом, который был в руках больного серой хворью.

У болезни несколько стадий:

• — сыпь, которая начинается с того места, к которому прикоснулся зараженный;
• — кожа становится грубой, покрывается трещинами и сереет (отсюда название болезни);
• — заражение распространяется на соседние участки кожи (причем боли человек не чувствует);
• — поражает все тело человека;
• — внутренние органы начинают грубеть, человек начинает чувствовать боль и постепенно сходить с ума. Он умирает, когда болезнь достигает мозга (обычно спустя 5-10 лет после заражения).

На последней стадии болезни зараженных называют каменными людьми. На начальных этапах заражения, когда становится понятно, что человека не исцелить, его отправляют в Старую Валирию (на руины бывшей Валирийской империи), где находится целая колония каменных людей.

Считается, что на ранних стадиях болезни ее можно вылечить, но даже при благоприятном исходе пораженные ткани останутся омертвевшими. Мейстеры расходятся во мнении о том, как нужно лечить серую хворь. Кто-то считает, что своевременная ампутация пораженной конечности может помочь, кто-то рекомендует целительные мази и ванны.

Есть мало случаев полного исцеления. Самый известный такой случай в сериале — Ширен Баратеон, дочь Станниса Баратеона. В детстве заразилась серой хворью от куклы, купленной у странствующего торговца. Эту куклу держал в руках кто-то из каменных людей, а Ширен прижимала ее к лицу, что и привело к заражению. Станнис созвал мейстеров со всех Семи Королевств, чтобы вылечить дочь, и в итоге кто-то из них нашел способ. К сожалению, методов было испробовано так много, что неизвестно, что именно исцелило Ширен. Но ее лицо осталось изуродовано на всю жизнь.

Джорах Мормонт заразился серой хворью в пятой серии пятого сезона, когда вместе с Тирионом Ланнистером проплывал по руинам Старой Валирии. На них напали каменные люди, и один из них дотронулся до руки Мормонта. В седьмом сезоне заражение распространилось на большую часть торса Джораха, и Сэмвелл Тарли в Цитадели предпринял попытку вылечить Мормонта запрещенным способом, который включает в себя полное удаление пораженных тканей с последующей обработкой целительной мазью.

Сэмвелл Тарли и Джорах Мормонт

Несколько интересных фактов:

• Серая хворь напоминает реально существующую болезнь — проказу, в которой кожа человека тоже оказывается поражена сыпью и папулами.
• Те, кому повезло исцелиться от серой хвори, приобретают иммунитет ко всем другим болезням, в том числе к серой чуме.
• В «Песни Льда и Пламени» болезнь всегда начиналась с пальцев, а не с того места, которое оказывалось поражено.
• Согласно легенде, которая была в дополнительных материалах к пятому сезону, болезнь появилась из-за принца Гарина. Валирийцы уничтожили его родной город, а его заключили в клетку, заставив наблюдать за этим. Он обратился к богам и проклял валирийцев, после чего из реки Ройны поднялся туман, который окутал воинов и заразил их серой хворью. С тех пор болезнь распространялась по всему миру.

Одна из самых загадочных головоломок в «Игре престолов» — это серая хворь, странная болезнь, которая заставляет кожу человека стать камнеподобной. Что на самом деле могло вызвать это? Мы спросили дерматолога.

Симптомы безошибочны: затвердевшая серая кожа делает больных неузнаваемыми для друзей и семьи. Они становятся чрезвычайно заразными и должны быть помещены на карантин.

И все же, что мы действительно знаем о серой хвори, чуме, которую боятся граждане Вестероса, но еще не понимают? Игра Престолов только показала несколько страдающих пациентов на экране, но эта небольшая часть случаев дает возможность исследовать причину таинственной болезни.

Факты, которые мы знаем, чтобы быть правдой

Мы должны полагаться только на то, что мы видели на экране (или читаем в книгах, на которых основана Игра Престолов), чтобы попытаться поставить диагноз. К сожалению, фактов на мало.

Вот что мы знаем:

• Серая хворь заразна через физический контакт и может передаваться между людьми одним прикосновением.
• Она начинается с изменений кожи там, где человек был затронут.
• Болезнь также может быть переданы детской куклой, как это видно на примере Ширен Баратеон.
• Насколько нам известно, это все способы передачи хвори. Похоже, что это не распространяется на респираторный путь (кашель/чихание) или секс (хотя, по-видимому, секс с больным приведет к физическому прикосновению).
• Один пациент, Джорах Мормонт, не передал болезнь другим, когда находился в Цитадели, а это, по-видимому, подтверждает предположение, что она не передается по воздуху; Если бы это было так, многим людям в Цитадели было бы опасно взаимодействовать с ним.

Больная рука Джораха

• Карантин случаев в Валирии в основном остановил передачу серой хвори.
• Больная кожа становится очень толстой и чешуйчатой ​​(или гиперкератотической), с сыпью, которая со временем распространяется и может в конечном итоге покрыть все тело. Как мы видели с Джорахом, по мере прогрессирования болезни, толстые чешуйки могут покрываться струпьями, с гноем под ними.
• Со временем у пациентов развивается агрессивное, даже психотическое поведение. Великий Мейстер в Цитадели сказал Джораху, что он может прожить 10 или 20 лет с болезнью, но, скорее всего, потеряет рассудок через шесть месяцев, если не раньше.
• По крайней мере в одном случае — Ширен Баратеон — сыпь оставалась ограниченной одной стороной ее лица и не прогрессировала. Согласно Великому Мейстеру в Цитадели, ключом к прекращению распространения болезни является немедленное лечение. «Вы должны были отрезать себе руку в тот момент, когда вас тронули, — сказал он Джораху. В случае Ширен она заразилась младенцем и лечилась с того момента, как была обнаружена ее серая хворь, хотя точные детали ее лечения неизвестны.

Пока неясно, эффективны ли какие-либо способы лечения серой хвори, кроме волшебства. Однако, как мы видели в седьмом сезоне «Stormborn» («Бурерождённая»), Сэмвелл раскрыл два отчета о болезни (в «Изучении редких болезней от Великого Мейстера Пилоса»), в которых удаление пораженных тканей было целебным.

Если инфекция ограничена определенными тканями, иссечение (или санация — удаление инфицированных, поврежденных или мертвых тканей) может быть эффективной стратегией, при условии, что инфекция не распространяется на другие ткани. Учитывая высокую контагиозность контакта кожи с серой хворью, хирургам было бы разумно носить полную защитную одежду, включая полную лицевую маску при выполнении этой процедуры (сначала безопасность, Сэмвелл).

Давайте поставим диагноз

Чтобы поставить диагноз, давайте рассмотрим пять отдельных вопросов.

Серая хворь заразна?

Она должна быть заразной. Были случаи передачи от человека человеку, и болезнь контролировалась, когда пораженные пациенты были изолированы через карантин. Трудно доказать тип инфекции, хотя мы знаем, что передача осуществляется путем контакта кожи с кожей.

Например, несмотря на близкую близость к больным, известным в «Игре престолов», как «каменные люди» — Тирион был здоров, но у Джораха заболевание развилось в течение дня от контакта с кожей каменного человека (как видно из серии 5-го сезона «Убей мальчика»). Ширен, у которой никогда не было контакта с пострадавшими пациентами, имела куклу, которая, возможно, перенесла инфекцию.

Таким образом, серая хворь чрезвычайно заразна, гораздо больше, чем Эбола (которая распространяется через телесные жидкости, обычно кровь), больше похожа на сибирскую язву или оспу. Для сравнения, сибирская язва не распространяется от контакта с кожей или при вдыхании. Оспа распространяется через респираторную передачу и через предметы (одежда / белье / предметы, которые могут переносить инфекцию), в дополнение к тому, что передается через личный контакт.

Несмотря на высокую контагиозность и быстро меняющийся внешний вид после контакта, насколько мы можем судить, серая хворь постепенно прогрессируют. Сибирская язва и оспа могут убивать кого-то за несколько дней, но здесь симптомы ухудшаются в течение длительного периода времени, хотя болезньн никогда не может убить инфицированного человека.

Одно последнее предупреждение: если изолированный, инфекционный агент в серой хвори будет представлять собой риск биотерроризма.

Какой инфекционный агент может вызвать серую хворь?

Многие различные виды инфекционных агентов вызывают заболевания кожи, но в случае серой хвори могут быть причиной лишь несколько типов. Вот три наиболее вероятные проблемы:

• Бактерии, такие как стафилококки и стрептококки. Они вызывают большинство кожных инфекций, включая импетиго, фурункулы (фурункулы) и целлюлит, но все эти условия сильно отличаются от серой хвори. Сибирская язва, другие грамположительные бактерии, такие как стафилококки и стрептококки, легко передаются и могут распространяться от контакта с кожей (а также путем ингаляции или через желудочно-кишечный тракт).
• Вирусы, такие как вирусы герпеса, папилломавирусы человека (ВПЧ) и поксвирусы (включая контагиозный моллюск, орф и оспу), могут передаваться через контакт кожи с кожей.
• Микобактериальные инфекции, такие как туберкулез и проказа, которые обычно распространяются при дыхательной передаче, хотя возможна передача от кожи. Например, у пациентов, ранее подвергшихся воздействию, на месте травмы туберкулез может вызвать бородавоподобную реакцию.

В случае Джораха проявление болезни наблюдалось в течении дня, что предполагает быструю передачу без проникающей травмы. Со временем инфекция продолжает распространяться на соседнюю кожу и развивает гной под чешуйками. Гной (вязкая желто-белая жидкость, состоящая из белых кровяных клеток, обломков тканей и инфекции) может быть вызван любым из этих типов инфекционных агентов, хотя он наиболее распространен с бактериальными и некоторыми вирусными инфекциями (вирусы герпеса).

Мы не можем догадываться обо всем этом, но мы можем сделать хорошее предположение. Учитывая, что инфекционный агент должен быть передан от кожи к коже, быстро развиваться и выживать на ткани, наиболее вероятным кандидатом будет вирус.

Похожа ли серая хворь на проказу?

На самом деле, нет. Лепра (или болезнь Хансена) вызвана микобактериями, но она не очень заразна и не передается путем контакта кожи с кожей. Как и пациенты с серой хворью, больные проказой могут постепенно деформироваться со временем, а изоляция ограничивает передачу, но параллели между этими двумя условиями заканчиваются.

У прокаженных происходят совершенно разные изменения кожи. В отличие от чешуйчатой ​​толстой сыпи по всему телу, наблюдаемой у больных серой хворью, у людей с проказой бывают утолщения кожи без чешуйчатости (например, утолщение кожи на лице), а также изменения в развитии нейропатии. Лепра, как полагают, передается только респираторными каплями, но большинство контактов не развивают болезнь — может быть генетическая предрасположенность.

Интересно, что в последние годы в Соединенных Штатах случаи проказы во Флориде, Техасе и Луизиане отмечались у пациентов с одной общей чертой: контакт с броненосцем. Микобактерии, ответственные за проказы, были обнаружены в броненосце.

Серой хворью болеют только люди?

До сих пор кажется, что случаи заболеваемости ограничены людьми. Остается увидеть, будут ли уязвимы броненосцы, драконы или белые ходоки.

Почему у Ширен странный рисунок кожи?

Возможно, рисунок на лице Ширен Баратеон из-за острого характера ее лечения сразу после обнаружения болезни, которое казалось, остановило инфекцию от прогрессирования. Но ее кожа изменяется в результате ее заболевания, ограничиваясь одной стороной ее лица, а это наводит на мысль о наследственном заболевании, возможно, с задержкой начала.

Инфекция Ширен прекратилась, только покрыв половину лица.

Мозаичность возникает, когда определенные клетки в организме имеют разную генетическую экспрессию,. То же самое происходит у трехцветных кошек, которые выражают разные гены в разных частях, вызывая пятна разных цветов.

В Ширен, учитывая ее мозаичный рисунок, дифференциальный диагноз будет включать редкие мозаичные кожные заболевания, такие как синдромы эпидермального невуса и унаследованные ихтиозы. (Ихтиоз — кожное заболевание, вызывающее сухую и чешуйчатую «рыбную» сыпь.)

Возможно, что серая хворь может быть как инфекционной, так и связанной с наследственным заболеванием. Например, при вызванной папилломавирусом человека эпидермодисплазии верруциформой только некоторые люди переносят мутации, позволяющие им заразиться.

Возможно, только определенные клетки кожи Ширеена были восприимчивы к инфекции, и, возможно, именно поэтому было приостановлено прогрессирование ее болезни, а не магией волшебников ее отца, которых обычно считают ответственными за ее излечение.

Заключение и официальный диагноз

По имеющимся данным, серая хворь коварная инфекция, которая вызвана вирусом оспы или папилломавирусом человека. Такой вирус можно легко передать от кожи коже.

После того, как инфекционный агент изолирован, лечение может начинаться сразу же вакциной или скорее с целым рядом заклинаний, предназначенных для прекращения его процесса.

Жюль Липофф, доктор медицины, является доцентом клинической дерматологии в Университете Пенсильвании. Его исследовательские интересы включают телемедицину и глобальное здравоохранение, и он служит консультантом по телемедицине волонтеров для врачей без границ. Его сочинение появилось в New York Times, McSweeney’s и Village Voice, в дополнение к многочисленным академическим журналам. Он является автором единственного отчета о серой хвори в медицинской литературе.